D55-D59 — Anemias hemolíticas
- hemólise|anemia hemolítica autoimune|anemia hemolítica hereditária|esferocitose hereditária
Este bloco reune condições em que a anemia decorre da destruição acelerada dos eritrócitos (hemólise). Inclui anemias autoimunes, hemoglobinopatias e defeitos enzimáticos ou de membrana; códigos frequentemente buscados dentro do bloco incluem D55 (defeitos enzimáticos), D56 (talassemias) e D57 (doença falciforme) conforme a subdivisão local. Serve como agrupamento para situações em que a causa primária é hemólise, distinguindo-se de anemias por perda, deficiência nutricional ou falência medular. A apresentação clínica, investigação laboratorial e necessidade de encaminhamento variam conforme o subtipo e a severidade.
Quando usar este código
Este bloco é usado quando o quadro clínico e exames sustentam hemólise como mecanismo predominante da anemia. Para escolher o código específico, desce-se aos subcódigos que identificam etiologia (por exemplo, enzimopatia, hemoglobinopatia, autoimune) ou extensão/fatores associados. A decisão entre códigos depende de achados laboratoriais, resultados de testes específicos (hemoglobinopatia, Coombs, enzimas) e histórico familiar ou de exposição.
Não confunda com
D50-D53: distinguir de anemias nutricionais pela presença de reticulocitose e marcadores de hemólise (elevada bilirrubina indireta, LDH) em vez de índices de deficiência (baixo VCM, ferritina baixa).
D60-D64: diferenciar de anemias aplásticas/hipoplásicas pela contagem medular; aplasia mostra medula hipocelular e pancitopenia, enquanto hemólise tem medula reativa com reticulocitose.
D65-D69: distinguir de distúrbios hemorrágicos pela história de sangramento, testes de coagulação alterados e sem evidência laboratorial de hemólise predominante.
O que este grupo reúne
Reúne anemias cujo defeito primário é a destruição anormalmente acelerada dos glóbulos vermelhos, seja por fatores intrínsecos (hemoglobina anômala, defeitos de membrana ou enzimáticos) ou extrínsecos (anticorpos, toxinas, infeções). O critério comum é evidência de hemólise: aumento de bilirrubina indireta, LDH, reticulócitos, e/ou perda de haptoglobina, com variação entre intravascular e extravascular. Varia conforme a causa: hereditárias têm início precoce e curso crônico; adquiridas podem ser agudas ou crônicas e associar-se a outras doenças.
Queixas que levam a este capítulo
Queixas que levam a este agrupamento incluem cansaço progressivo, palidez, icterícia, urina escura, episódios de dor torácica ou abdominal em hemoglobinopatias, e história de crises ou transfusões. Em casos agudos, sintomas de anemia grave (taquicardia, tontura) ou icterícia súbita costumam motivar a investigação. Achados incidentais em exames laboratoriais também direcionam para este bloco.
Mecanismos em comum
Mecanismos incluem: destruição extrínseca mediada por anticorpos (anemias hemolíticas autoimunes), defeitos intrínsecos da hemoglobina (talassemias, doença falciforme), alterações enzimáticas (deficiência de G6PD) e defeitos de membrana (esferocitose). Também entram hemólises por agentes físicos ou químicos e por infecções. Cada subtipo do bloco corresponde a mecanismos específicos e exemplos estão distribuídos pelos códigos D55 a D59.
Como se define o código
O diagnóstico é baseado em achados de hemólise: reticulocitose, elevação de bilirrubina indireta e LDH, redução de haptoglobina, esferócitos ou hemácias falciformes no esfregaço, e testes específicos para causa (teste de Coombs direto para autoimune; eletroforese de hemoglobina ou estudos genéticos para hemoglobinopatias; dosagem enzimática para G6PD). A diferenciação entre subgrupos depende do teste etiológico positivo ou do padrão morfológico/hematimétrico.
Como o cuidado se organiza
O cuidado varia do ambulatório ao hospitalar conforme gravidade: monitoramento e manejo ambulatorial em formas crônicas estáveis; intervenções agudas e transfusões em episódios severos; encaminhamento para hematologia é comum para confirmação etiológica e seguimento. Programas do SUS oferecem diagnóstico laboratorial e tratamento conforme protocolos locais e necessidade de transfusão ou terapias específicas.
Classes de medicamentos
Classes usadas incluem imunossupressores/imunomoduladores (no caso de anemias hemolíticas autoimunes), agentes quelantes e transfusões para hemoglobinopatias com sobrecarga, e medicamentos de suporte como agentes para reduzir crises vaso-oclusivas em doença falciforme. A escolha entre classes depende da etiologia (autoimune versus hereditária), gravidade e resposta ao tratamento inicial.
Sinais de alarme do grupo
Procura atendimento urgente se houver fraqueza súbita intensa, desmaio, dor torácica ou abdominal intensa, icterícia de instalação rápida, urina muito escura ou sinais de insuficiência respiratória ou hemodinâmica. Para sintomas mais leves, avaliação ambulatorial com hemograma e exames hemolisos é indicada.
Uso em atestado
Para atestados e afastamentos, a perícia costuma exigir documentação laboratorial que comprove hemólise e relatórios de especialista quando há tratamento contínuo ou transfusões. Em geral o CID pode constar no atestado salvo solicitação do paciente por motivo justificável; não há notificação compulsória única para todo o grupo, exceto quando a etiologia específica for doença de notificação obrigatória.
Direitos e benefícios
Doenças deste grupo são enquadradas funcionalmente pela incapacidade que geram, não pelo código isolado; benefícios ou afastamentos dependem de avaliação pericial e das listas legais aplicáveis. Procedimentos como hemoterapia, terapias específicas e reabilitação são regulamentados por normas do SUS e dependem de indicação clínica e comprovação documental.
Perguntas frequentes sobre D55-D59
Quando usar D56 em vez de D57?
D56 refere-se a talassemias e D57 à doença falciforme; a diferenciação baseia-se em eletroforese de hemoglobina ou teste genético que identifique o tipo de hemoglobina anômala.
D55 é adequado para diagnóstico de deficiência enzimática como G6PD?
Sim; D55 abrange defeitos enzimáticos eritrocitários quando confirmados por dosagem enzimática ou genética e associados a quadro hemolítico.
Quando escolher D59 (anemias hemolíticas não especificadas)?
D59 é usado quando há evidência de hemólise mas a investigação ainda não identificou a causa específica ou os testes etiológicos estão inconclusivos.
O CID deste grupo deve aparecer no atestado médico?
O CID pode constar no atestado salvo pedido formal do paciente para omissão; a perícia pode exigir exames que comprovem hemólise para fins de afastamento ou benefícios.